En France, 5.000 personnes environ sont atteintes de mucoviscidose, première maladie génétique grave de l'enfance, dont un tiers a plus de 18 ans. Et deux millions de Français sont, sans le savoir, porteurs du gène responsable de la maladie et peuvent le transmettre à leurs enfants.
Dimanche 28 septembre, la 24ème édition des Virades de l'espoir qu'organise cette année encore l'association "Vaincre la Mucoviscidose" permettra une nouvelle fois de sensibiliser le public et de collecter des fonds.
Due à la présence d'un gène modifié (CFTR) transmis par les deux parents, la mucoviscidose est une maladie chronique que l'on ne sait toujours pas guérir aujourd'hui. Elle est évolutive et se caractérise par l'alternance de périodes de relative bonne santé et de périodes d'aggravation, liées notamment à des infections des poumons qui nécessitent des cures d'antibiotiques.
L'absence de la protéine de la CFTR, résultant de la modification du gène, entraîne une déshydratation et un épaississement du mucus qui tapisse les bronches ainsi que les canaux du pancréas. L'accumulation du mucus visqueux (d'où le nom de mucoviscidose) obstrue les bronches et favorise les infections. Des lésions broncho-pulmonaires détruisent les poumons, entraînant à plus ou moins long terme un décès prématuré.
Les anomalies du mucus sont aussi responsables de dysfonctionnements au niveau du pancréas -entraînant une mauvaise digestion des graisses- et parfois du foie puis des intestins.
Ces sont ces infections et les lésions broncho-pulmonaires induites qui entraînent une dégradation progressive et irréversible des poumons: il n'existe alors qu'une seule alternative pour prolonger la vie des patients: la greffe.
Tout petit, l'enfant doit apprendre à se battre pour respirer. Les traitements sont quotidiens, lourds et contraignants. Les piliers du traitement de la mucoviscidose sont des séances quotidiennes de kinésithérapie, sous la forme de massages thoraciques qui favorisent le drainage des bronches; des séances d'aérosolthérapie antibiotique pour fluidifier le mucus; des extraits pancréatiques absorbés avant chaque repas pour pallier les manques liés au mauvais fonctionnement du système digestif et permettant une alimentation riche et équilibrée.
En période de surinfection, des cures antibiotiques par voie orale ou intraveineuse sont indispensables.
Une attention très scrupuleuse est également nécessaire en termes d'hygiène afin d'éviter tout risque d'infection: se laver les mains plusieurs fois par jour, éviter les eaux stagnantes (fleurs, plantes vertes), désinfecter plusieurs fois par semaine les sanitaires.
Pour faire un don :
sur http://www.vaincrelamuco.org
ou par chèque à l'ordre de Vaincre la Mucoviscidose, 181 rue de Tolbiac, 75013 Paris
Source : AP
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